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α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶

UDPG-1-P是细胞溶酶体中的一种转移酶。注意事项:(1)UDPG-1-P分子量为46000~88000。它有四种变异体:Duarte Rennes(占10%)、Chicago(占25%)、Indiana(占35%)及Munster型(占30%)。 (2)UDPG-1-P主要分布于肝、红细胞中。

基本信息

专科分类:生长发育检查检查分类:生化检查

适用性别:男女均适用是否空腹:空腹

参考价格:20-100元

分析结果:

低于正常值时:
半乳糖血症及与肾病、肝病、白内障和其他畸形病。

正常值:
α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶:98-158U/L

高于正常值时:
少见。

阴性:

阳性:

温馨提示:
检查前饮食清淡,禁酒。检查当日晨需空腹。
正常值

1、惯单位:

正常成人5.9~9.5μmol·h-1·ml-1(7.3)。

半乳糖血症杂合体2.0~4.8μmol·h-1·ml-1(3.7)。

半乳糖血症纯合体0μmol·h-1·ml-1。

2、法定单位:

正常成人98~158U/L(122)。

半乳糖血症杂合体33~80U/L(62)。

半乳糖血症纯合体0U/L。

3、换算系数:

μmol·h-1·ml-1×16.67=U/L。

U/L×0.06=μmol·h-1·ml-1。

临床意义

α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶(α-D-Galactose-1-phos-phateUridylTransferase)活力下降与半乳糖血症及与肾病、肝病、白内障和其他畸形病的发展有关。

结果偏低可能疾病:
注意事项

1、UDPG-1-P分子量为46000~88000。它有四种变异体:Duarte Rennes(占10%)、Chicago(占25%)、Indiana(占35%)及Munster型(占30%)。

2、UDPG-1-P主要分布于肝、红细胞中。

3、新生儿的UDPG-1-P检查应作为常规。

4、μmol·h-1·ml-1表示每小时每1ml红细胞能转化的半乳糖-1-磷酸的含量。

检查过程

同放射免疫测量法。

不适宜人群

无。

不良反应与风险

无。